时间：2021-05-08
简介：
癫痫，又称 Rolando（罗兰多癫痫，是儿时期最常见的一种良性部分性癫痫，有明显的遗传倾向。此症状群表现为短暂、单纯的部分面部偏侧运动发作，如单侧面肌、口咽肌、唇的强直或阵挛性抽动。
症状：
表现为部分性（局限性）发作的癫痫
（一）原发性（特发性癫痫)
1.具有中央颞区棘波放电的小儿良性癫痫发病年龄3-11岁，9-10岁最多，男孩略多于女孩，发病多与睡眠有关，大多在入睡不久及清醒前后发作，部分发作可表现为口咽部发作，如唾液增多，喉咕咕作响，下颌关节挛缩，不能张口等。还常表现为一侧面肌抽动。若发作前已醒，则表现为开始时意识不丧失，但往往不能答话，当转变为全身性发作时意识丧失。40病儿家族中有热性惊厥或癫痫病史。脑电图背景波正常，在中央区或中颞区出现阴性或双向、多向高波幅棘波、尖波或棘慢波，可单独出现或成簇出现，经常为一侧，也可为双侧，有时两侧可交替出现。30%的患儿仅在入睡后出现异常，本病预后良好，智力发育不受影响，对药物治疗反应良好，大多数15-16岁停止发作。
2.具有枕区放电的小儿癫痫发病年龄多见于4-8岁，男孩略多于女孩，发作可在清醒或入睡时，惊厥表现为半侧阵挛发作或自动症，也可扩展为全身性发作，惊厥前或发作开始时，部分病例有眼症状，如偏盲、部分性黑朦，视错觉、光幻视等。发作时意识存在，也可有不同程度的意识障碍。部分病例发作后有头痛。脑电图在发作间期背景波正常，枕部或后部出现高波幅棘慢波或尖波，单侧或双侧此图形睁眼时消失，闭眼后1-20秒重复出现，枕部放电可扩展到中央或区，大约有50%病几仅在入睡后脑电图才出现变化。本病预后良好，青春期后大多停止发作。
3. 原发性阅读性癫痫 本病不多见，但所有病例发作均由阅读所诱发，尤其是在朗读时，与阅读的内容无关，可以是简单部分性运动发作，波及咀嚼肌或视觉发作，如刺激不取消，可转变为全身强直一阵挛发作。此综合症与遗传有关，典型病例起病于青春后期，一般呈良性经过。体格检查及影像学检查正常。脑电图在优势半球侧顶颞区可见有棘波或棘慢波，有时也可见到散在的棘慢波。
（二）继发性（症状性）或隐原性癫痫
小儿慢性进行性部分性连续性癫痫1《KoJevnikow《综合征）本综合征有两种类型:
（1）一种类型发病年龄较早，大多在10岁以内起病，可能为病毒所致的限局性所引起，病程呈进行性，常表现为半侧发作，也可伴有其他形式发作。脑电图背景波变慢，不对称，发作期及发作间期均有爆发棘慢波，常为多灶性或弥漫性，此类型又称为 Rasmussen综合征。
（2）另一种类型各年龄均可起病，与运动皮质的病灶有关，多有明确病因（肿瘤、血管病变），躯体某一部位限局性运动性发作，脑电图背景波正常，可有阵发性限局性棘波和慢波。
2. 有特殊促发方式的癫痫综合征,有些部分性症状性癫痫由于特殊刺激所促发，如由特殊感觉或知觉所促发的反射性癫痫或惊吓所促发的发作。
颞叶癫痫
可以表现为简单的部分性发作或复杂性发作，也可继发为全身性发作，常有热性惊厥史和惊厥家族史。代谢影像学（如SPECT）可发现代谢减低。起病在小儿时期或青少年时期。叶癫痫常表现为植物神经症状和/或精神症状，伴有明确的感觉性发作，如幻嗅、幻听等，年龄大的小儿有时会诉说上腹部有一种上升的感觉。发作时，正在进行的活动中断，出现口部的自动症，随后出现其他自动症，持续1分钟以上，常有发作后意识模糊，逐渐恢复正常。头皮脑电图一侧或双侧颞叶棘波或棘慢波，有时不只限于颞叶，头皮脑电图在发作间期可表现正常或背景波轻微不对称.
额叶癫痫
可表现为简单部分性发作或复杂部分性发作，可继发全身性发作。一日发作数，常在睡眠时发生，有时被误认为是精神性发作，常有癫痫持续状态：一般具有以下特点：发作时间短暂；由额叶开始的复杂部分性发作常无发作后意识障碍；很快发展为全身性发作：运动性发作占优势，常为强直性或姿势性发作：开始时常表现为复杂姿势性发作：当双侧放电时跌倒脑电图可表现为：无异常：背景波有时不对称、额区可表现为棘波或尖波：一侧或双侧额区尖波或慢波是可或双侧受累。
额叶癫痫由于放电部位不同又可分为前额区发作、眶额区发作、扣带回发作、运动副区发作、运动皮层发作、岛盖区发作等。这些发作都可以迅速累及额叶多个部位，故通常不易区别。
顶叶癫痫
常表现为单纯部分性感觉异常发作继发全身性发作，感觉性发作为针刺感、触电感等，感觉异常区域也可向 Jackson发作一样向其他部位扩散面部感觉异常常为双侧性，舌部可有蚁爬感、发僵或发冷感。当顶叶下外侧受累可有腹内下沉感、胸闷、恶心等感觉。顶叶痫也可出现视觉症状，如幻视、视物变形。有时临床表现为身体一部分感觉消失身体部分消失感觉。下顶叶发作可出现严重的眩晕，旁中央小叶受影响时可有生殖器感觉异常，且易继发为全身性发作，脑电图可见局限性尖波放电。
枕叶癫痫
表现为单纯部分性发作或继发全身性发作，如其扩散超过枕叶，则可出现复杂部分性发作。视觉发作的内容可以是阴性表现，如黑朦、偏盲、盲点；也可是阳性表现，如闪光等。临床还可表现为视错觉，如视物变大，视物变小，图形扭曲，视物距离的变化（视物变远、变近），也可出现幻视，可以是简单的幻视或丰富多彩的复杂场面。开始的体征也包括强直和/或阵挛性头眼向对侧偏斜，或仅眼向对侧偏视，眼睑跳动及眼裂不自然闭合。
表现为全身性发作的癫痫
（一）原发性（特发性）
1.良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal covulsion：很少见，谱系研究提示为常染色体显性遗传，发病高峰为出生后2-3天（2-21天）。常表现为单侧或双侧的全身阵挛性发作和/或呼吸暂停发作，或最终成为强直性发作。反复发作可以大每日数十次，每次持续时间为30秒3分钟。发作为自限性，一般2-4周内消失，个别可以稍长。发作时脑电图为痫性放电，间歇期正常。发育正常，预后良好。但有3%-15病儿以后发生癫痫、发育迟缓或学习困难。
诊断本病主要取决于家族史。病儿父母往往对自己在新生儿期的情况不了解，需要询问更长一辈才能明确。
2.良性新生儿惊厥（Benign neonatal covulsion）
也称特发性新生儿惊厥或“第5日发作”或“五日风”。在法国与澳大利亚，本病占新生儿惊厥4%。病因不明，无代谢紊乱，男孩多见。常见于正常新生儿出生后第5天（3-7天）发病，发作主要分为两型：反复灶性阵挛（或多灶性惊厥）与呼吸暂停，均从不发生强直性发作。发作频繁，持续时间短（1-3分钟），偶尔可呈癫痫持续状态（持续2-0小时），通常于24小时内消失而不再发作，有时可长到3天，以后呈昏睡状态，肌张力低下，持续数日以后恢复正常。可从一侧转向另侧，但从不泛化为全身性。约3/4病例发作期间脑电图示交替性θ节律爆发，虽非特异性，却可提示本病。一般预后良好，无须治疗，但也有后来发生惊厥或智能迟滞者。
各种诱发因素促发的癫痫及特殊综合征
1.热性惊厥
由于绝大多数热性惊厥的患儿是在体温体温突然和显著升高时发生抽搐，故国内学者通常称之为高热惊厥。对于热性惊厥的定义，至今尚未统一。国外一些学者从广义上提出：任何小儿发热性疾病中，凡体温38.0°C以上，因脑部神经异常放电引起的惊厥都属于热性惊厥。然而，国外大多数学者和我国学者并不赞成将脑炎、脑膜炎等颅内感染和脑部其他器质性疾患合并的热性惊厥包括在内。我国左启华（小儿神经系统疾病一书中提出：初次发作在1个月6岁之间，在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期，当体温在38C以上时突然出现惊厥，排除颅内感染或其他导致惊厥的器质性或代谢性异常后，就可以诊断为热性惊厥。分为两种类型：
（1）单纯性热性惊厥（1983年全国小儿神经学术会议）最低标准：首次发病年龄4月
3岁，最后年龄不超过6-7岁。发热在38.5℃以上，先发热后惊厥，惊厥多发生于发热24小时内。惊厥呈全身性抽搐，伴有意识丧失，持续数分钟以内，发作后很快清醒。无中枢神经系统感染及其他脑损伤。可伴有呼吸、消化系统等急性感染。辅助标准：惊厥发作2周以后脑电图正常。脑脊液检查正常。体格及智力发育正常。
（2）复杂性热性惊厥诊断标准（1991 Verity提出）：惊厥发作持续时间15分钟以上：限局性发作：一次热病过程中惊厥发作2次或2次以上。具备三条中任意一条标准者即可诊断。
2.反射性癫痫由特定的感觉刺激诱发的癫痫称为反射性癫痫。约占全部癫痫病例
的1%-5%。发病机制不清楚，可能是连接感觉刺激的传入通路与症状发作有关的传出通路之间反射功能异常引起。通过视觉器官听觉器官、躯体及内脏感觉器官等均可诱发此种发作。如光敏感性癫痫、注视性癫痫电视癲痫、图形敏感性痫、惊吓癫痫、运动诱发性癫痫、热水浴性癫痫、排尿诱发的癫痫等。
3.其他
病因：
1、先天脑发育畸形：如无脑回畸形，巨脑回畸形，多小脑回畸形，灰质异位症，脑穿通畸形，先天性脑积水（脑积水【译】：是指颅内脑脊液容量增加，是因颅内疾病引起的脑脊液分泌过多或（和循环、吸收障碍而致颅内脑脊液存量增加，脑室扩大的一种顽症。），肼胝体发育不全，蛛网膜囊肿，头小畸形，巨脑症等。其中，巨脑回畸形为不完全性脑回缺如，只表现为参与脑回减少，体积增大。巨脑回畸形首先是脑回减少，严重者可仅有主要脑回，巨脑回畸形常常合并无脑回畸形。
2、神经皮肤综合症：最常见的有结节性硬化，神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约
25-50%患者有阳性家族史。
3、遗传代谢病：遗传代谢病就是有代谢功能缺陷的一类遗传病，多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症（三十几种病）、线粒体病等等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。如苯丙酮尿症、高氨血症、脑脂质沉积症、维生素B6依赖症等。
4、围产期脑损伤：主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病，中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。
5、颅内感染：如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等。
6、营养代谢障碍及内分泌疾病：常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏甲状腺功能低下（【甲状腺功能低下】是甲状腺激素的合成分泌缺乏或作用不足或缺如，或甲状腺激素生理效应不好、生物效应不足所引起的临床综合症）。
7、脑血管病：如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等。
8、外伤：由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫，但发病率与损伤程度及部位有关。
9、高热惊厥：高热惊厥后脑损伤也导致癫痫。不论哪种原因引起的癫痫，积极治疗原发病，迅速控制发作，接受正规、合理、无毒副作用的治疗是疾病顺利康复的保证。
危害：
危害一、癫痫发作的症状对脑造成损害，引起记忆障碍、智力下降、性格改变，又可促使发作次数增多。有人认为小发作、精神运动性发作、局限性发作对人体危害不大，这种认识是错误的。虽然癫痫病人中不乏智力超群、出类拔萃之人，但从整个癫痫患者群体来看，智力仍不及正常人群。一些症状性癫痫常伴有智力低下，甚至不乏有智残者。
危害二、不可逆的脑损伤。癫痫病的危害还表现在会造成不可逆的脑损伤，多次发作及较长时间发作（动灶，这种损害，往往不可逆转。物试验超过15分钟），即使是部分性发作也可造成不可逆的脑损害，造成脑组织结构破坏，形成新的癫痫病
危害三、脑缺氧。癫痫发作是由于脑异常大量放电所致，因此，癫痫发作的危害从大量异常放电这一层面来说，就必定会消耗能量，造成相对能量不足及脑缺氧。
危害四、意外伤害大大增加。由于癫痛病发作时患者常意识丧失不能自控，因此，意外伤害的发生率也会大大增加，临床常见骨折、溺水等。
危害五、对其它方面的影响。部分癫痫发作常影响到呼吸、血压、脉搏等，对其它组织器官造成伤害。
护理：
家庭护理
1.治疗期间的护理
（1）家长要督促检查癫痫患儿按时、按、准确无误治疗，防止少服、漏服和多服。
（2）家长不可随便更换和剂量，无论是增加还是减少以及更换的品种，均应在医生指导下进行
（3）应坚持较长时间的治疗癫痫病完全控制后，才可考虑逐渐停止治疗，减少剂量过程也需1年以上，切忌短期或突然停止治疗。
癫痫病的心理护理
癫痫病是一种慢性疾病，躯体的痛苦、家庭的歧视、社会的偏见，严重影响患儿的身心健康，癫痫病人常感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等，时刻担心再次发病，家庭成员应经常给予关心、帮助、爱护，针对思想顾虑及时给予疏导，使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪。
3.日常生活中癫痫病的护理
（1）癫痫患儿应建立良好的生活制度，生活应有规律，可适当从事一些轻体力劳动，但避免过度劳累、紧张等
（2）癫痫患儿饮食应给予富于营养和容易消化的食物，多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果，勿暴饮暴食
（3）癫痫患儿尽量避开危险场所及危险品，不宜从事高空娱乐活动及精力高度紧张的工作，如登山、游泳、骑自行车，小孩不宜独自在河边、炉旁，夜间不宜
单人外出。
（4）定期复查
患儿用药期间，需定期到医院复查，注意药物的毒副作用，定期检查药物血浓度、血常规、肝功能、肾功能。
（5）合理安排生活
合理安排患儿的生活、学习，保证充分的休息，饮食不过量，饮水勿过多，避免睡眠不足及情绪波动。
治疗：
针对高热惊厥的治疗方案有多种，像是仪器治疗，靶向治疗，中药中成药，物理治疗等等，具体要看孩子的情况适合哪一种，并不是万人一方的，首先要给孩子明确病根在哪里
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